Гемолитико-уремический синдром (D59.3)

Гемолитико-уремический синдром (ГУС — Hemolytic-uremic syndrome (HUS)) относится к острым состояниям, главными признаками которого являются:

  • микроангиопатическая гемолитическая анемия;
  • тромбоцитопения;
  • серьезная патология почек;

Эпидемиология и демография:

ГУС поражает в основном детей младше 5 лет (примерно 6 случаев на 100 тыс.), являясь самой частой причиной острой почечной недостаточности у детей.

Общая заболеваемость — 1.5 случая на 100 тыс. населения. В США ежегодно регистрируется 300–700 новых случаев ГУС.

Наиболее часто заболевают проживающие в сельской местности, летом; возможны вспышки по типу эпидемических.

Клиника гемолитико-уремического синдрома:

Обычно начинается с появления жидкого стула, чаще всего с примесью крови.
Боль в животе, рвота, лихорадка.
У 20–25% больных наблюдаются судороги и сомноленция. Возможно развитие коматозного состояния, что является плохим прогностическим признаком.
Артериальная гипертония.
Увеличение размеров печени и измененные печеночные пробы.
Олигурия или анурия.
Непереносимость глюкозы и преходящий диабет (10% случаев).

Этиология:

Считается, что основой патологии гемолитико-уремического синдрома, выражающейся в микротромбозах почечных артериол и капилляров, являются два основных фактора:

  • образование тромбина в результате ускоренного тромбогенеза;
  • ингибиция фибринолиза;

У детей основной причиной гемолитико-уремического синдрома является эшерихиоз, вызванный Escherichia coli серотипов O157:H7, O111:H8, O103:H2, O123, O26 и некоторых других, продуцирующих шига-подобный токсин (Stx).

Заражение происходит при употреблении в пищу красного мяса, не прошедшего должной термической обработки, непастеризованного молока и других молочных продуктов, фруктов, овощей, воды. Известная вспышка гемолитико-уремического синдрома 2011 г. в Германии (Escherichia coli серотип O104:H4) была вызвана употреблением зараженных овощей.

Другими этиологическими факторами гемолитико-уремического синдрома у детей и взрослых являются:

  • лекарственные препараты:
    • циклоспорин;
    • митомицин;
    • такролимус;
    • тиклопидин;
    • клопидогрел;
    • цисплатин;
    • хинин;
    • пенициллин;
    • пеницилламин;
    • оральные контрацептивы;
  • токсины;
  • инфекционные заболевания:
    • бактериальные:
      • сальмонеллез;
      • дизентерия;
      • иерсиниоз;
      • стрептококк группы А;
      • Clostridium difficile;
      • Campylobacter;
      • пневмококки;
    • вирусные:
      • коксаки;
      • краснуха;
      • грипп;
      • Эпштейн-Барра;

Нарушения обмена комплемента (факторы H, I, кофактор — протеин мембраны) связаны со случаями атипичного гемолитико-уремического синдрома, протекающего без диарреи. Атипичная форма возникает и при мутациях, нарушающих функционирование тромбомодулина (5% случаев аГУС).

Классификация:

  • Инфекционного происхождения:
    • verotoxin-продуцирующая Escherichia coli;
    • shiga toxin-продуцирующаяя Shigella dysentereriae type 1;
    • neuraminidase-продуцирующий Streptococcus pneumoniae;
    • вирус ВИЧ;
  • Медикаментозного происхождения:
    • ингибиторы кальциневрина:
      • циклоспорин;
      • такролимус;
    • цитотоксические химиотерапевтические средства:
      • митомицин С;
      • цисплатин;
      • гемцитабин;
    • клопидогрел;
    • тиклопидин;
    • хинин;
  • Наследственные факторы:
    • недостаточность протеазы, расщепляющей фактор фон Виллебранта (ADAMTS 13);
    • недостаточность или неполноценность комплемент-фактора H (или относящихся к нему белков);
    • неполноценность белкового кофактора мембран (MCP);
    • неполноценность тромбомодулина;
    • неполноценность комплемент-фактора I;
    • нарушенный метаболизм витамина B12;
    • неустановленной этиологии и наследуемый по семейному аутосомальному рецессивному типу;
    • неустановленной этиологии и наследуемый по семейному аутосомальному доминантному типу;
    • неустановленной этиологии спорадический возвратный без диарреи в продромальном периоде;
  • Другие заболевания с повреждением микрососудов:
    • системная красная волчанка;
    • антифосфолипидный синдром;
    • вследствие трансплантации костного мозга;
    • злокачественная гипертензия;
    • первичная гломерулопатия;
    • синдром HELLP (hemolytic anemia, elevated liver enzymes, low platelet count) — гемолитическая анемия + увеличенное количество печеночных энзимов + тромбоцитопения;

Дифференциальная диагностика гемолитико-уремического синдрома:

Поскольку в начале типичного заболевания симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта появляются ДО классической триады признаков, надо исключать все возможные причины жидкого стула, который может содержать кровь.

Далее надо дифференцировать в первую очередь со следующими заболеваниями:

  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • синдром ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания);
  • острый внутрисосудистый гемолиз после протезирования клапанов сердца;
  • злокачественная гипертония;
  • васкулит;
  • молниеносный («катастрофический») антифосфолипидный синдром;
  • послеродовая острая почечная недостаточность;
  • почечный криз при склеродерме;

Лабораторная диагностика:

  • анемия (HB < 8 г/дЛ) шизоциты, пойкилоциты с шиповидными отростками в мазке периферической крови;
  • тромбоцитопения (обычно < 60 тыс/мм3);
  • ретикулоцитоз;
  • лактатдегидрогеназа (ЛДГ) ↑;
  • гаптоглобин ↓;
  • непрямой билирубин ↑;
  • тест Кумбса (-);
  • азот мочевины и креатинин ↑;
  • уринализис: протеинурия, микрогематурия, пиурия;
  • посев кала, сделанный на 1-й неделе заболевания, в 90% случаев дает положительную культуру E.coli O157:H7; забор, сделанный позже 1-й недели, дает тот же результат лишь в 1/3 случаев.

Рентгено и прочая подобная диагностика при гемолитико-уремическом синдроме малоинформативна.

Лечение гемолитико-уремического синдрома:

В основном поддерживающая терапия.

  • при выраженной анемии — гемотрансфузии;
  • антибиотики и препараты, уменьшающие перистальтику, не показаны при лечении заболевания, вызванного E. coli O157:H7;
  • коррекция и поддержание водно-электролитного обмена;
  • трансфузия тромбоцитов показана лишь в случаях выраженной кровоточивости или при необходимости проведения оперативного вмешательства;
  • мнения об эффективности плазмасорбции при гемолитико-уремическом синдроме расходятся, но при признаках серьезного поражения на ц.н.с. она применяется;
  • контроль АД и судорог;
  • при почечной недостаточности (олиго- или анурия) проводят диализ;
  • в последнее время применяется тканевой активатор плазминогена (PAI-1), улучшающий функцию почек;
  • все чаще появляются работы об успешном применении при атипичном гемолитико-уремическом синдроме препарата моноклональных антител, ингибирующих активизацию комплемента — экулизумаб (солирис). Небольшая статья о Солирисе как дополнение…. И еще один номер NEJM со статьей о применении экулизумаба при атипичном гемолитико-уремическом синдроме.

К лечению больного гемолитико-уремическим синдромом надо привлекать в качестве консультантов гематолога и нефролога.

Уровень смертности при гемолитико-уремическом синдроме — около 5%; прогноз у взрослых больных в целом хуже, чем у детей.

(создана: 2013-02-08 23:48:29, дополнена: 2014-04-09 22:44:56)

Журнальные статьи:Наверх страницы

Экулизумаб, блокируя тромботическую микроангиопатию, возникающую при участии комплемента, значительно улучшает функцию почек у больных аГУС.
добавлено: 2013-06-06 13:00:20
первоисточник: New England Journal of Medicine, vol.368 #23
первоисточник на MJW: мини-обозрение New England Journal of Medicine vol.368 #23
тип статьи: Original Articles
области медицины: Внутренние болезни, Гематология, Аллергология и клиническая иммунология
нозологические формы: Класс III:Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм, Анемии вследствие ферментных нарушений, Приобретенная гемолитическая анемия, Гемолитико-уремический синдром
лекарственные препараты: eculizumab
важнейшие слова: экулизумаб, солирис, атипичный гемолитико уремический синдром, гемолитико уремический синдром лечение, комплемент
При атипичном гемолитико-уремическом синдроме у больной с пересаженной почкой экулизумаб вызвал полную блокаду активности комплемента.
добавлено: 2013-02-05 22:36:11
первоисточник: New England Journal of Medicine, vol.360 #5
первоисточник на MJW: мини-обозрение New England Journal of Medicine vol.360 #5
тип статьи: Correspondence
области медицины: Внутренние болезни, Нефрология
нозологические формы: Класс III:Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм, Анемии вследствие ферментных нарушений, Приобретенная гемолитическая анемия, Гемолитико-уремический синдром
лекарственные препараты: eculizumab
важнейшие слова: экулизумаб, солирис, гемолитико уремический синдром, атипичный гемолитико уремический синдром, гемолитико уремический синдром лечение, комплемент
Изучен генотип штамма E.coli, вызвавшего вспышку диарреи с гемолитико-уремическим синдромом в Германии в мае 2011 г..
добавлено: 2011-08-27 10:59:39
первоисточник: New England Journal of Medicine, vol.365 #8
первоисточник на MJW: мини-обозрение New England Journal of Medicine vol.365 #8
тип статьи: Original Articles
области медицины: Внутренние болезни, Гастроэнтерология, Инфекционные болезни, Нефрология, Неотложная помощь
нозологические формы: Кишечные инфекции, Класс I:Некоторые инфекционные и паразитарные болезни, Другие бактериальные кишечные инфекции, Энтерогеморрагическая инфекция, вызванная Escherichia coli, Класс III:Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм, Анемии вследствие ферментных нарушений, Приобретенная гемолитическая анемия, Гемолитико-уремический синдром
важнейшие слова: эшерихиоз в германии, эшерихиоз, диаррея, гемолитический уремический синдром, гемолитический синдром

Комментарии:Наверх страницы

Оставьте Ваш вопрос или комментарий по теме «Гемолитико-уремический синдром», пожалуйста:

Пользователь:
Текст:
Введите проверочный код, заменив последнюю цифру на 1-ю букву английского алфавита:
Код проверки    

Новости: {+ more NEWS!}

Журнальные статьи:

Авторские статьи: