Болезни почки и мочеточника неуточненные (N28.9)

Идиопатическая мембранозная нефропатия (idiopathic membranous nephropathy), обычная причина нефротического синдрома у взрослых лиц, является органоспецифическим аутоиммунным заболеванием. Частота возникновения идиопатической мембранозной нефропатии примерно 1 случай на 100 тыс. в год. Результаты примерно каждой четвертой биопсии больных с нефротическим синдромом обнаруживают мембранозную нефропатию. Примерно у одной трети больных ухудшение почечных функций неуклонно прогрессирует, и болезнь достигает последней стадии (end-stage renal disease, ESRD, стадия 5). У 40% тех больных, подвергшихся операции трансплантации почки, болезнь возникает опять.

David Jones в 1957 г. в работе "Nephrotic glomerulonephritis" описал уникальные признаки патологии почечных клубочков при мембранозной нефропатии, что позволило отличать ее от других причин возникновения «нефротических гломерулонефритов». Последующие исследования с использованием иммунофлюоресцентных методов и электронной микроскопии позволили обнаружить, что мембранозная нефропатия также характеризуется характерными скоплениями иммуноглобулинов IgG в субэпителиальном слое базальной мембраны клубочков. Эта работа послужила отправной точкой для многочисленных дальнейших исследований.

Совсем недавно (2009) Beck et al. обнаружили, что в крови больных с мембранозной нефропатией циркулируют аутоантитела к определенному антигену фосфолипазы (PLA2R), которые в почках представлены исключительно в клубочковых подоцитах. Связывание этих рецепторов упомянутым антителами индуцирует заболевание идиопатической мембранозной нефропатией. Другие заболевания почек и даже вторичные формы мембранозной нефропатии (например, волчаночная мембранозная нефропатия — lupus membranous nephropathy) не обнаруживают участия таких антител.

Эти же авторы обнаружили еще и некоторые признаки связи клинических проявлений заболевания (таких, как протеинурия и нефротический синдром) с наличием циркулирующих антител в крови и их титром. Работу этих авторов некоторые ученые считают главным прорывом и не исключают, что она означает чуть ли не новую эру исследований мембранозной нефропатии человека. Но несмотря на это, остается много разных вопросов и тайн, связанных с ней, например:

  • в какой доле случаев, которые мы называем «идиопатической» мембранозной нефропатией, она вызывается анти-PLA2R антителами? (авторы, Beck et al., полагают, что эта доля равна примерно 70%);
  • что является пусковым моментом синтеза этих антител?
  • как эти антитела способствуют увеличению проницаемости мембраны клубочков для белка?

Понимание этих вопросов позволит, возможно, определить способы предотвращения возникновения идиопатической мембранозной нефропатии у людей.

Литература:

  1. Richard J. Glassock, M.D. "Human Idiopathic Membranous Nephropathy — A Mystery Solved?"
  2. "PLA2R Autoantibodies and Recurrent Membranous Nephropathy after Transplantation"
  3. Horia C. Stanescu, M.D., et al. "Risk HLA-DQA1 and PLA2R1 Alleles in Idiopathic Membranous Nephropathy"

(создана: 2011-02-18 11:24:22, дополнена: 2013-11-26 21:49:50)

Комментарии:Наверх страницы

Оставьте Ваш вопрос или комментарий по теме «Болезни почки и мочеточника неуточненные», пожалуйста:

Пользователь:
Текст:
Введите проверочный код, заменив последнюю цифру на 1-ю букву английского алфавита:
Код проверки    

Новости: {+ more NEWS!}

Журнальные статьи:

Авторские статьи: