MedicWord  Медицинский винегрет (Разное)  "Антифосфолипидный синдром"

«Антифосфолипидный синдром»

Антифосфолипидный синдром (аФС, синдром антифосфолипидных антител, синдром Хьюза) - аутоиммунное гиперкоагуляционное состояние, которое определяется наличием двух основных составляющих:

  1. обнаружение в крови больного хотя бы одного типа антифосфолипидных антител (неоднородная группа антител к белкам, связанным с фосфолипидами — важнейшими функциональными и структурными компонентами клеточных мембран);
  2. наличие хотя бы одного клинического признака из перечня возможных проявлений заболевания, где самыми важными являются тромбозы вен или артерий и осложнения беременности.

Ниже приводится этот перечень с краткой информацией по каждому вопросу, относящемуся к антифосфолипидному синдрому и (при наличии дополнительной информации) со ссылками на соответствующие вебстраницы.

(Данный перечень в целом соответствует структуре книги «Hughes Syndrome: The Antiphospholipid Syndrome — A Guide for Students» — Graham Hughes and Shirish Sangle © Springer-Verlag London Limited 2012, одним из авторов которой является сам Graham Hughes, MD, FRCP — первооткрыватель аФС.)

Историческая справка
До открытия аФС
Открытие аФС
Патогенез

Антифосфолипидный синдром рассматривается как аутоиммунное заболевание, которое иногда выступает вместе с другими (например, системной красной волчанкой), но гораздо чаще бывает изолированным состоянием. аФ-антитела тесно связаны с клиническими проявлениями аФС, но механизм их влияния на тромбообразование до сих пор не совсем ясен. В качестве «подозреваемых» выступают: влияние на тромбоциты, влияние на факторы свертываемости крови, влияние на клетки эндотелия…

статья "The Pathogenesis of the Antiphospholipid Syndrome" (NEJM от 14 марта 2013 г.)

Клиника
Тромбоз вен

Тромбоз глубоких вен верхней или нижней конечности часто бывает первым проявлением заболевания. Данные исследований, проводившихся в нескольких ведущих клиниках, говорят о том, что положительные тесты на обнаружение аФЛ-антител положительны у 20% всех больных тромбозом глубоких вен, поступающих в приемные отделения больниц.

Тромбозы часто поражают основные органы, и легочные эмболии, иногда фатальные, случаются не так уж редко. Рецидивы легочных эмболий могут приводить к легочной гипертензии, наблюдающейся у некоторых больных антифосфолипидным синдромом.

Тромбозы вен органов могут развиваться практически в каждом органе, например:

  • глаза (тромбоз вен сетчатки),
  • печень (синдром Бадда-Киари),
  • почки (нефротический синдром),
  • надпочечники (болезнь Аддисона),
  • головной мозг (тромбоз сагиттального синуса).
Тромбоз вен и синдром Хьюза
Тромбоз периферических глубоких вен
Язвы голеней
Эмболия легочной артерии
Легочная гипертензия
Синдром Труссо
Тромбоз вен органов
Почек
Глаза
Печени
Головного мозга
Надпочечников
Тромбоз артерий

Тромбозы артерий могут протекать драматически, как, например, острый тромбоз бедренной артерии, ведущий к развитию ишемии и заканчивающийся ампутацией. Тромбозы могут наблюдаться в самых больших сосудах, даже в аорте.

Как и венозный тромбоз, артериальный тромбоз может затрагивать основные органы и системы: например, головной мозг (ишемический инсульт), сердце (инфаркт миокарда).

Тромбоз периферических артерий
Тромбоз артерий внутренних органов
Локальный стеноз артерии
Ускоренное развитие заболеваний артерий
Беременность

Нарушение кровоснабжения развивающегося плода может завершиться прерыванием беременности (выкидышем). Сегодня аФС признан самой главной и поддающейся лечению причиной привычных выкидышей. К огромному сожалению, некоторые женщины к моменту установления диагноза антифосфолипидного синдрома имеют в анамнезе до десяти и более таких эпизодов. Это вдвойне обидно из-за того, что в большинстве таких случаев лечение обычным аспирином или гепарином может полностью решить проблему.

Ранние выкидыши
Поздние выкидыши
Другие осложнения беременности
Бесплодие
Лечение aPL (аФЛ)-положительной беременности
Центральная нервная система

Из всех органов человеческого организма особенно чувствительным к аФС является головной мозг. Спектр неврологических симптомов и синдромов при этом заболевании очень широк и включает в себя целый набор состояний от снижения памяти и мигрени (аФС вполне может оказаться главным связующим звеном мигрени и инсульта) до миелита и инсульта (аФС, очевидно, является причиной примерно 20% инсультов у лиц в возрасте до 45 лет).

Мигрень и инсульт
Мигрень и синдром Хьюза
Преходящее нарушение мозгового кровообращения (ПНМК) и инсульт
Инсульт и Синдром Хьюза
Диагностика
Двигательные нарушения и судороги
Хорея ("Пляска св.Витта")
Приступы и отдельные подергивания
Болезнь Крейцфельда-Якоба
Эпилепсия
Нейропсихиатрические проблемы
Снижение памяти
Другие
Заболевания спинного мозга (включая рассеянный склероз) и периферических нервов
Миелит
Множественный склероз
Периферическая невропатия
Вегетативная невропатия
Невропатия тройничного нерва
Прочие органы и системы

Антифосфолипидный синдром охватывает практически все отрасли медицины, включая кардиологию (в ряде случаев аФС ишемия миокарда признана одним из его проявлений), ортопедию («ишемические» переломы), оториноларингологию (нарушения равновесия), дерматологию (рецидивирующие язвенные поражения кожных покровов, ливедо), психиатрию (снижение памяти), трансплантологию (значительное число осложнений у больных с положительным анализом на аФЛ-антитела) и др.

Сердечно-сосудистая
Инфаркт миокарда
Синдром Х
Легочная гипертензия
Приобретенные пороки сердца
Дефект межпредсердной перегородки
Почки
Тромбоз почечной артерии
Тромбоз почечной вены
Стеноз почечной артерии
Тромботическая микроангиопатия почечных сосудов
Трансплантация почки
Кожа
Бледность (Ливедо ретикулярис)
Язвы кожи
Гангрена пальцев
Глаза
Неврит зрительного нерва
Синдром Шегрена
ЛОР-органы
Тугоухость
Легкие
Легочная гипертензия
Печень и кишечник
Печень
Кишечник
Кости и суставы
Асептический некроз
Переломы
Артриты
Атрофия Зудека
Кровь
Тромбоцитопения
Другие формы патологии тромбоцитов
Синдром Эванса
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Лейкопения
Катастрофическая форма АФС
История вопроса

В 80-е годы прошлого века, когда антифосфолипидный синдром уже стал отдельной нозологической единицей, клиницисты, занимающиеся им непосредственно, стали наблюдать случаи острого распространенного тромбообразования, всегда требующего лечения в отделении интенсивной терапии и с высоким уровнем смертности. В этих случаях всегда было неясно, что служило пусковым механизмом заболевания, хотя в одном из них, произошедшим у больного с уже установленным диагнозом аФС и протекавшим на фоне острого коллаптоидного состояния, причиной, очевидно, стала отмена варфарина после того, как больной получил травму головы.

Два случая «острой катастрофической распространенной окклюзии сосудов внутренних органов невоспалительного характера на фоне высоких титров антифосфолипидных антител» были описаны в 1991 г. Greisman et al. Из названия статьи следует, что это произошло у больных системной красной волчанкой, у которых были высокие титры антикардиолипиновых антител. В этом же номере журнала Harris et al. публикуют другую статью по той же самой теме: «Острая распространенная коагулопатия-васкулопатия, сочетающаяся с антифосфолипидным синдромом».

В описаниях ряда подобных случаев буквально в те же годы термин «катастрофический» стал регулярно использоваться.

Клиника

Примерно у половины больных катастрофической формой антифосфолипидного синдрома ранее не было никаких проявлений тромбофилии, а у больных с ранее имевшими место тромбозами, артериальные тромбозы составляли примерно 13%.

Невынашивание беременности или тромбоцитопения в анамнезе встречались редко. Способствующие развитию заболевания факторы были разнообразны, включая различные инфекции, аборты, хирургические операции, но в большинстве случаев «триггеры» оставались неопределенными.

Характерными особенностями катастрофического аФС были проявления генерализованного тромбоза, включающего в себя поражение сосудов почек, головного мозга, легких. Клиническими осложнениями в первую очередь были острый респираторный дистресс синдром, инфаркт надпочечников (что иногда выражалось в развитии болезни Аддисона), судорожный синдром, ливедо и обширные некрозы кожных покровов.

В половине случаев у больных катастрофическим вариантом аФС наблюдалась тромбоцитопения, а у некоторых — картина ДВС-синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свертывания).

Летальность — около 50%.

Лечение

Поскольку при катастрофической форме антифосфолипидного синдрома наблюдается множественные поражения различных органов, лечение требует нахождения в блоке интенсивной терапии (реанимации).

Используются гепарин, кортикостероидные гормоны, плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулина.

(создана: 2013-03-20 16:43:26, дополнена: 2013-04-02 10:40:42)

Журнальные статьи:Наверх страницы

добавлено: 2013-03-19 12:00:27
первоисточник: New England Journal of Medicine, vol.368 #11
первоисточник на MJW: мини-обозрение New England Journal of Medicine vol.368 #11
тип статьи: Review Articles
области медицины: Внутренние болезни, Диагностические, Другие основные, Кардиология, Гематология, Ревматология, Акушерство и гинекология, Медицинская генетика, Клиническая лаборатория, Аллергология и клиническая иммунология
нозологические формы: Класс III:Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм, Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм, Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках, Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное
лекарственные препараты: aspirin, dabigatran etexilate mesylate, heparin calcium, prednisolone, warfarin potassium, eculizumab, rituximab
важнейшие слова: солирис экулизумаб, антифосфолипидный синдром, антифосфолипидный синдром причины, синдром хьюза, волчаночный антикоагулянт

Комментарии:Наверх страницы

Оставьте Ваш вопрос или комментарий по теме «антифосфолипидный синдром», пожалуйста:

Пользователь:
Текст:
Введите проверочный код, заменив последнюю цифру на 1-ю букву английского алфавита:
Код проверки    

Новости: {+ more NEWS!}

Журнальные статьи:

Авторские статьи: